Nanosomie (Zwergwuchs)

Wie klein ist zu klein? Oder: Wo beginnt der Kleinwuchs?

Die Körpergrösse beim Menschen ist, wie viele andere biologische Werte, von Individuum zu Individuum verschieden. Die Verteilung der einzelnen Werte stellt eine glockenförmige Kurve dar und entspricht einer sogenannten Normalverteilung. Die Grenze zwischen normal- und kleinwüchsig ist also willkürlich gesetzt. Für die Praxis kann ein Richtwert von 150 cm beim Erwachsenen eingesetzt werden.

Mögliche Ursachen des Kleinwuchses

Kleinwuchs kann verschiedene Ursachen haben, zum Beispiel eine chronische Darmkrankheit mit Verdauungsstörung oder eine Nierenkrankheit oder ein Herzfehler. In diesen Fällen sind, neben dem Kleinwuchs, noch andere zeichen oder Symptome vorhanden. Öfter aber bleiben medizinische Untersuchungen negativ, das Kind ist sonst gesund, der Arzt ist nicht in der Lage, den Kleinwuchs zu erklären. In solchen Fällen spricht man von "idiopathischem Kleinwuchs". Oft ist der idiopathische Kleinwuchs familiär, d. h., ein Elternteil oder einer der Grosseltern oder gar mehrere Verwandte sind ähnlich klein. Dann spricht man von familiärem Kleinwuchs. Wahrscheinlich wird ein solcher Kleinwuchs durch Genveränderungen bedingt, die man noch nicht kennt.

Endokrinologische Ursachen des Kleinwuchses

Das Wachstum eines Kindes ist von sehr vielen Faktoren abhängig, darunter von zahlreichen Hormonen. Ein angeborener Mangel an Wachstumshormon (Human Growth Hormon, HGH) äussert sich - unter anderem auch in einem Kleinwuchs. Wenn man den Wachstumshormonmangel als Ursache des Kleinwuchses frühzeitig erkennt, kann man mit Wachstumshormonspritzen das Wachstum wieder normalisieren. Kinder mit Wachstumshormonmangel sehen normal aus.

Eine andere mögliche Ursache von Kleinwuchs ist ein Mangel an Schilddrüsenhormonen. In der Schweiz werden alle neugeborenen Kinder auf einen Schilddrüsenhormonmangel untersucht und - wenn nötig - schon sehr früh behandelt. Deswegen ist Kleinwuchs infolge eines Schilddrüsenhormonmangels sehr selten geworden. Auch ein Schilddrüsenhormonmangel, welcher nicht schon bei Geburt vorhanden, sondern erst später erworben, kann zu Kleinwuchs führen. In der Regel gibt es aber noch andere klinische Symptome, die zum Arztbesuch führen, wie eine chronische Verstopfung, eine allgemeine Verlangsamung oder eine Abnahme der schulischen Leistungen.

Kleinwuchs infolge einer gestörten Entwicklung des Skelettes

Es kann vorkommen, dass an und für sich gesunde Kinder nicht gut wachsen, weil das Skelett selber eine Wachstumsstörung aufweist. Das häufigste Beispiel dafür ist die sogenannte Achondroplasie, die Skelettwachstumsstörung, die früher als "Liliputaner-Zwergwuchs" oder auch als "Zirkuszwerg" bezeichnet wurde (solche Bezeichnungen sollten nicht mehr gebraucht werden). Skelettwachstumsstörungen werden unter dem Namen "Osteochondrodysplasien" zusammengefasst (griechisch: gestörtes Wachstum von Knorpel und/oder Knochen). Es gibt weit über 200 verschiedene Osteochondrodysplasien! Einige sind schon bei der Geburt erkennbar, viele erst später. Anders als beim Wachstumshormonmangel, wo betroffene Kinder zwar klein, aber normal proportioniert sind, kann bei Osteochondrodysplasien ein sog. dysproportionierter Kleinwuchs vorkommen: Der Rumpf ist noch normal lang, aber Arme und Beine sind stärker verkürzt, oder aber Arme und Beine sind noch normal, aber der Rumpf ist stärker verkürzt. Der Kopf ist in der Regel normal gross oder sogar überdurchschnittlich gross, was die Dysproportion noch verstärkt. bei der sogenannten "Glasknochenkrankheit" (Osteogenesis imperfecta) sind die Knochen weicher als normal und es können Brüche und verkrümmungen auftreten. Bei einigen Osteochondrodysplasien kann es vorkommen, dass nicht nur das Skelett befallen ist, sondern auch andere Organe - zum Beispiel das Auge oder das Innenohr.

Die Ursachen des skeletalen Kleinwuchses sind sehr vielfältig. Meistens handelt es sich um angeborene Störungen einer der biochemischen Bestandteile des Knorpels oder des Knochens (Kollagene, Proteoglykane) oder aber um eine Wachstumshemmung der Knorpelzellen.

Kleinwuchs als Teil eines "Syndroms"

Als "Syndrom" bezeichnet man das gemeinsame Auftreten verschiedener klinischer Zeichen und Symptome. Kleinwuchs kann ein Zeichen innerhalb eines solchen Syndroms bei einem Kind sein, wie zum Beispiels beim Silver-Russell-Syndrom. Solche Syndrome sind oft angeboren, nur bei wenigen kennt man jedoch die Ursache. Eine Ausnahme bilden das Silver-Russell-Syndrom, das in einzelnen Fällen durch eine besondere Vererbung des Chromosoms VII entsteht und vor allem das bekannte Turner-Syndrom, das immer dann entsteht, wenn ein Chromosom X nicht vorhanden ist. Das Turner-Syndrom kommt nur bei Frauen vor (darum ist es auch unter dem Namen "Frauenkleinwuchs" bekannt) und geht mit mässigem Kleinwuchs einher (die Erwachsenengrösse ist meistens zwischen 140 und 150 cm).



http://www.sevk.ch/